苯丁酸钠用于哪些人群?

苯丁酸钠在体内 可迅速代谢成苯乙酸盐,可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺,通过肾脏排泄。苯丁酸钠主要用于尿素循环障碍,表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。建议患者遵医嘱用药,对症治疗。

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